Introduction. –La myélinolyse extrapontine est une complication connue mais exceptionnelle des hyponatrémies et de leur correction. Elle survient rarement sans myélinolyse centropontine, et fait suite le plus souvent à une correction trop rapide de l'hyponatrémie. Son pronostic est classiquement réservé.Exégèse. –Nous rapportons l'observation d'un patient atteint de polyendocrinopathie auto-immune avec insuffisance surrénale subaiguë, responsable d'une hyponatrémie profonde. Malgré un traitement bien conduit, le patient a développé un syndrome neuropsychiatrique complexe (angoisse, catatonie, dysphagie, syndrome extrapyramidal) révélant une myélinolyse extrapontine dont le diagnostic fut étayé par l'IRM. L'évolution a été spontanément favorable.Conclusion. –La myélinolyse extrapontine peut survenir de façon isolée et malgré un traitement correct de l'hyponatrémie. Le traitement doit être d'autant plus prudent que l'hyponatrémie évolue depuis plus de 48 heures.