Le neuroblastome surrénalien bilatéral avec syndrome de Pepper appartient au stade 4S des neuroblastomes : tumeurs localisées, n’atteignant pas la ligne médiane, avec atteintes hépatique (syndrome de Pepper), cutanée et/ou médullaire, sans métastase osseuse. Il est rare, multifocal et touche les enfants de moins d’un an.Patients et méthodes. –Il s’agit d’une étude multicentrique regroupant quatre cas chez des enfants âgés de un jour à quatre mois au moment du diagnostic.Résultats. –Toutes les tumeurs avaient une histologie favorable, sans amplification du gène MYC-N, et un cas avait une diploïdie. Après une abstention thérapeutique initiale dans les quatre cas, trois ont reçu ensuite une chimiothérapie pour progression tumorale, associée à la radiothérapie pour hépatomégalie menaçante dans deux cas ; trois cas ont eu une surrénalectomie (unilatérale : deux cas, bilatérale : un cas), et un cas une simple biopsie. La chirurgie a été le seul traitement dans un cas. Une patiente a rechuté 17 mois après le traitement initial, puis a été traitée par chimiothérapie intensive et autogreffe de cellules souches périphériques. L’évolution a été favorable pour les quatre enfants (recul de 17 mois à six ans et demi après le diagnostic).Conclusion. –Le neuroblastome bilatéral avec syndrome de Pepper est une tumeur de bon pronostic. Le traitement doit être le moins agressif possible. Le groupe à faible risque (histologie favorable, sans amplification de MYC-N) peut bénéficier d’une abstention thérapeutique en l’absence d’évolutivité tumorale. Cependant, il faut traiter par chimiothérapie les nourrissons présentant une hépatomégalie menaçant le pronostic vital et ceux présentant un ou plusieurs critères pronostiques défavorables (histologie défavorable, amplification de MYC-N).