Complications aiguës de la drépanocytose.
Auteurs : Habibi A1, Bachir D, Godeau BLa drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive caractérisée par la présence d'une hémoglobine anormale. l'hémoglobine S, entraînant une rhéologie anormale des hématies à l'origine de manifestations vaso-occlusives. Le premier motif d'hospitalisation et la principale cause de décès chez l'adulte sont dus aux complications aiguës vaso-occlusives qui se manifestent principalement par une atteinte ostéo-articulaire ou pulmonaire et qui peuvent évoluer vers un tableau de défaillance multiviscérale. En dehors des mesures symptomatiques, la base du traitement dans ces situations repose sur la transfusion qui doit répondre à des règles strictes.