Le syndrome réno-facial de Potter est une anomalie congénitale rare. Nous rapportons 4 observations colligées au service de gynécologie obstétrique de l'Hôpital 1 vlilitaire de Tunis sur une période de 6 ans (Janvier 1997 - Décembre 2002). Le but de notre travail est de déterminer après une revue de la littérature les caractéristiques échographiques, foetopathologiques et pronostiques de ce syndrome. La fréquence de l'agénésie rénale bilatérale est de 0,27 pour mille. Le diagnostic positif repose essentiellement sur l'échographie du 2èm, ou du 3ème trimestre. Les signes d'appel sont essentiellement l'oligoamnios associé à un retard de croissance intra uterin Le caryotype est systématique. Il permettra d'éliminer une anomalie, chromosomique associée. L'examen foetopathologique est indispensable pour le diagnostic. L'anomalie principale en dehors de la pathologie urinaire est l'hypoplasie pulmonaire. La prise en charge thérapeutique au cours de la grossesse reste l'interruption thérapeutique dans la mesure où ces situations ne sont pas compatibles avec la vie extra-utérine. Seule le Porter type IV pourra autoriser 1a poursuite de la grossesse en fonction des données échographiques et de la biochimie urinaire foetale. Nous insistons sur la pratique précoce de l'échographie morphologique entre 20 - 22 S.A pour le diagnostic des anomalies foetales et la place privilégiée du conseil génétique en collaboration avec le généticien dans la prise en charge du couple.