Incertitudes diagnostiquesMalgré une meilleure connaissance de l’affection, le diagnostic de maladie de Still de l’adulte (MSA) reste encore le plus souvent un diagnostic d’élimination. De nombreux critères diagnostiques ont été publiés et les plus usités sont ceux proposés par Yamaguchi, même s’ils ne prennent pas en compte l’hyperferritinémie et l’abaissement de sa fraction glycosylée et si les critères d’exclusion sont difficiles à satisfaire.Évolution imprévisibleTrois formes évolutives sont classiquement décrites : monocyclique, intermittente avec des poussées successives articulaires et/ou systémiques, chronique, principalement sous la forme d’une polyarthrite chronique. Le pronostic vital est parfois mis en jeu par certaines manifestations systémiques particulièrement graves ou par le développement d’une amylose, tandis que le pronostic fonctionnel peut être compromis par une atteinte articulaire destructrice particulièrement fréquente dans les formes d’évolution chronique. La pathogénie reste en grande partie inconnue.Incertitude des thérapeutiquesLe traitement de la MSA demeure empirique en l’absence d’essais contrôlés, difficiles à envisager compte tenu de la rareté de la maladie. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens méritent d’être essayés dans les formes de sévérité modérée mais ils sont rarement suffisants. Une corticothérapie est nécessaire chez environ 80 % des patients. Parmi les traitements dits “de fond”, c’est certainement le méthotrexate qui reste le plus intéressant. La place des nouvelles molécules anti-TNF reste à préciser.