Une triadeLa maladie de Still de l’adulte (MSA) est une affection rare qui associe classiquement une fièvre élevée hectique, une éruption cutanée évanescente constituée de petites macules roses saumonées, et des arthrites.Des manifestations systémiques nombreusesUne douleur pharyngée est fréquente et contribue souvent à égarer le diagnostic. Un peu plus de 60 % des patients ont des adénopathies mobiles indolores, le plus souvent cervicales. L’atteinte hépatique est fréquente et ne se traduit le plus souvent que par une cytolyse modérée. Toutefois, la possibilité d’hépatites cytolytiques gravissimes justifie une surveillance rigoureuse de la biologie hépatique. Parmi les nombreuses autres manifestations systémiques décrites, il faut retenir l’atteinte péricardique parfois responsable d’une tamponnade, l’atteinte du parenchyme pulmonaire parfois responsable d’un syndrome de détresse respiratoire aiguë, les rares atteintes neurologiques le plus souvent sous la forme d’une méningite aseptique ou d’une paralysie d’un nerf crânien.Au point de vue biologiqueLe syndrome inflammatoire est constant et très marqué, et il existe classiquement une franche hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. L’enquête infectieuse est négative et les examens immunologiques généralement non contributifs. L’élévation de l’IL-18 pourrait avoir un intérêt diagnostique et pronostique. C’est surtout la présence d’une hyperferritinémie, bien plus élevée que ne le voudrait le seul syndrome inflammatoire, qui a une valeur diagnostique, surtout lorsqu’elle s’associe à une diminution de sa fraction glycosylée, en deçà de 20 %.