Introduction. La dyskératose comédonienne familiale est une affection rare, de transmission autosomique dominante, caractérisée par des papules pseudo-comédoniennes des membres. Nous rapportons une nouvelle observation familiale caractéristique par son profil clinique et histologique. Observation. Un enfant de 6 ans présentait une éruption papuleuse, pseudo comédonienne, apparue peu après la naissance, d'extension progressive et disposée symétriquement sur les membres inférieurs. Son père se plaignait d'une éruption similaire depuis l'enfance. L'histologie des papules révélait une invagination pseudo-folliculaire, obstruée par de la kératine, associée à des aires de dyskératose focale. Un traitement par rétindïdes locaux était inefficace. Discussion. La dyskératose comédonienne est une affection probablement sous-estimée car le plus souvent asymptomatique. Une revue de la littérature sur les précédentes observations est présentée. Les dermatoses susceptibles de constituer des diagnostics différentiels par la présence de lésions d'allure comédonienne et/ou une dyskératose histologique sont discutées.