Introduction. La maladie de Darier ou dyskératose folliculaire est une maladie autosomique dominante qui est fréquemment le résultat d'une mutation spontanée. Elle peut être généralisée ou localisée. La mutation, située en 12q23-q24,1 code pour une altération du SERCA2 qui entraîne un défaut d'organisation des tonofilaments. Nous présentons deux enfants (un frère et une soeur) atteints d'une forme linéaire de la maladie et nous discutons ces cas comme un exemple du mécanisme génétique de perte d'hétérogénéité. Observations. Une fille de 7 ans était adressée pour l'évaluation de lésions linéaires présentes depuis la première année de vie. L'examen montrait des papules rouges de 1 à 2 mm de diamètre coalescentes, formant des plaques linéaires sur la partie gauche de la vulve et la zone périanale, ainsi que sur la main et le pied gauches. Son frère aîné avait des lésions similaires linéaires sur la partie gauche du visage, le cou et le pied homolatéral. Il n'y avait pas de lésions chez les parents. Les biopsies cutanées des deux enfants atteints montraient un clivage intra-épidermique suprabasal. Les cellules dyskératosiques étaient présentes dans la couche spinale et des corps ronds et des grains près de la couche granuleuse. Discussion. La forme linéaire de la maladie de Darier peut résulter d'un mosaïcisme génétique dans le cas de cette maladie autosomique dominante. Comme ces enfants avaient une atteinte plus prononcée que dans la maladie habituelle de Darier et disposée de façon linéaire, ils semblent présenter une manifestation du type 2 segmentaire. De même, la présence de la même maladie disposée de façon linéaire chez un frère et une soeur pourrait être expliquée par une perte d'hétérogénéité du gène de la maladie Darier.