La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes (TDPCR) est une entité d’histogenèse incertaine, décrite pour la première fois en 1989. C’est une tumeur maligne extrêmement rare et hautement agressive. Elle touche essentiellement le sujet jeune de sexe masculin avec un emplacement presque exclusivement intra-abdominal et sans origine viscérale évidente. Cette tumeur est caractérisée par sa morphologie distincte et son profil polyphénotypique particulier. Les auteurs rapportent le cas d’une tumeur desmoplastique intra-abdominale à petites cellules rondes chez une patiente de 24 ans et discutent à travers une revue de la littérature les aspects cliniques, morphologiques et immuno-histochimiques ainsi que les données récentes de la biologie moléculaire concernant l’origine de cette entité rare.