La fibrose pulmonaire idiopathique et les fibroses pulmonaires associées aux maladies systémiques sont les pneumopathies interstitielles les plus fréquentes. Elles évoluent lentement et irrémédiablement vers l’insuffisance respiratoire terminale. Elles peuvent également se compliquer d’une insuffisance respiratoire aiguë sévère et l’admission en réanimation peut se discuter. Malgré la ventilation mécanique invasive, les traitements antibiotiques et immunosuppresseurs, l’issue est presque toujours fatale. Le cas de ce patient permet d’illustrer l’évolution rapidement péjorative d’une fibrose pulmonaire idiopathique (UIP) et d’en discuter les principales causes.