Les carcinomes des voies biliaires extrahépatiques se développent essentiellement au niveau du tiers supérieur de l'arbre biliaire. Ils sont rarement multicentriques, associés ou non à un cancer de la vésicule biliaire. Nous rapportons l'observation d'un homme de 53 ans opéré avec le diagnostic d'une tumeur de la tête du pancréas. La laparotomie trouvait une tumeur du tiers moyen de l'arbre biliaire atteignant le canal cystique, répondant histologiquement à un adénocarcinome biliaire multifocal invasif au niveau du cholédoque et de la vésicule biliaire et papillaire au niveau du canal cystique. Le patient a eu une exérèse simple avec dérivation sans complications ni métastases 9 mois après l'intervention. Les facteurs de risque, l'épidémiologie et le traitement des carcinomes excrétobiliaires diffèrent de ceux des carcinomes de la vésicule biliaire, mais leurs aspects macroscopiques et histologiques restent superposables. Le pronostic est conditionné par l'atteinte périhilaire proximale qui rend le traitement plus difficile.