Maladie de Huntington: sept cas avec îlots néostriataux relativement préservés.
Auteurs : Vonsattel JP1, Myers RH, Bird ED, Ge P, Richardson EP JrAffiliations : 1C.S. Kubik Laboratory for Neuropathology, Massachusetts General Hospital, Charlestown 02129.
Date 1992, Vol 148, Num 2, pp 107-16Revue : Revue neurologiqueType de publication : présentations de cas; article de périodique; subvention de recherche ne provenant pas du gouvernement américain; subvention de recherche PHS du gouvernement américain; revue de la littérature; Résumé
Nous rapportons les observations clinicopathologiques de 7 cas de maladie de Huntington comportant des lésions néostriatales inhabituelles. Leurs cerveaux different des cas classiques par la présence d'îlots de parenchyme préservés dans le neostriatum. Nous avons voulu savoir si ces cas représentaient une unité clinicopathologique et avons tenté de preciser la physiopathologie de la dégénérescence néostriatale huntingtonienne. Notre étude quantitative a montre que le nombre de neurones est le mème, mais que le nombre d'astrocytes est plus élevé dans les ilots que dans le parenchyme néostriatal normal.
Mot-clés auteurs
Anatomopathologie; Chorée Huntington; Corps strié; Dégénérescence; Encéphale; Etude cas; Exploration; Homme; Maladie dégénérative; Maladie héréditaire; Morphométrie; Mouvement involontaire; Noyau gris central; Système nerveux pathologie;
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Vonsattel J P, Myers R H, Bird E D, Ge P, Richardson E P. Maladie de Huntington: sept cas avec îlots néostriataux relativement préservés. Rev. Neurol. (Paris). 1992;148(2):107-16.