Introduction. Le neurofibrome mélanotique est une tumeur rare de diagnostic souvent difficile, tant cliniquement qu'histologiquement. Observation. Une femme de 41 ans, ayant une neurofibromatose de type 1, avait une volumineuse tumeur pigmentée du bras gauche, ancienne, de 16 centimètres sur 6 centimètres, considérée initialement comme un naevus congénital géant. L'exérèse partielle était pratiquée. Histologiquement il s'agissait d'une prolifération cellulaire lâche siégeant dans le derme et l'hypoderme, faite de cellules fusiformes dont certaines étaient fortement pigmentées, sans atypie ni mitose. Il n'y avait pas de thèque naevique. Les principaux marqueurs exprimés étaient la protéine S-100, l'énolase neurone spécifique, les neurofilaments et la synaptophysine. Le marquage parl'A-103 et l'HMB-45 était positif. Devant cette tumeur bénigne pigmentée associant des cellules de Schwann et des fibres nerveuses, et élaborant du pigment mélanique, le diagnostic de neurofibrome diffus mélanotique était porté. Discussion. Le neurofibrome mélanotique peut être isolé ou être associé à une neurofibromatose. Il est à distinguer du neurofibrome habituel, qui peut être cliniquement pigmenté. Le neurofibrome mélanotique apparaît le plus souvent dans la deuxième ou troisième décennie, plus rarement chez l'enfant. Il peut se recouvrir de poils, mimant un naevus géant, ou un hamartome neurocristique, qui sont les principaux diagnostics différentiels chez l'enfant. Chez l'adulte, le principal problème est de le distinguer d'un dermatofibrosarcome pigmenté ou tumeur de Bednar, qui a des similitudes cliniques et histologiques avec le neurofibrome mélanotique.