Introduction. Le carcinome neuroendocrine cutané ou tumeur de Merkel est une tumeur dont l'évolution est en général rapide. La taille au moment du diagnostic est en moyenne de 2 à 3 centimètres. Nous rapportons une observation de présentation clinique et anatomopathologique très particulière. Observation. Une femme de 76 ans avait un vaste placard tumoral comportant de multiples lésions nodulaires à évolution ulcéronécrotique de la jambe gauche avec un envahissement de l'os sous-jacent, sans adénopathie inguinale palpable. Les examens histologiques et immunohistochimiques permettaient de porter le diagnostic de carcinome neuroendocrine indifférencié. L'origine primitivement cutanée était retenue compte tenu de la négativité de l'imagerie thoracique et abdomino-pelvienne. L'évolution était défavorable après quelques mois, mais toujours en l'absence d'adénopathie métastatique satellite. Discussion. A notre connaissance, cet aspect clinique n'a jamais été rapporté. L'absence de métastase ganglionnaire malgré l'importance du volume tumoral et le caractère très invasif de la lésion évoque l'hypothèse d'une forme peu lymphophile de carcinome neuroendocrine cutané. Cette observation semble montrer que la lymphophilie ne dépend ni de la taille tumorale ni du degré de différenciation de la prolifération tumorale mais de facteurs biologiques encore mal précisés.