Dans les formes extraovariennes, la coexistence de tissu endométriosique et d'un néoplasme suffit à établir l'origine endométriosique de la dégénérescence. Les estrogènes et la perte d'hétérozygosie du chromosome 5q seraient impliqués dans leur carcinogenèse. Le plus souvent il s'agit de tumeurs de type endométrioïde révélées par des douleurs abdominales. La fréquence des transformations malignes des foyers d'endométriose extraovarien est estimée à 0.8 % et la survie des formes endométrioïdes confinées au pelvis avoisinerait les 100 % à cinq ans après chirurgie et radiothérapie.