Un thrombus néoplasique dans la voie biliaire principale est une cause rare d'ictère dans le cadre du cancer de la vésicule biliaire. Nous rapportons ici le cas d'une patiente de 47 ans chez qui la biopsie endoluminale du thrombus biliaire a affirmé le diagnostic de cancer de la vésicule biliaire. Une coelioscopie exploratrice a mis en évidence une carcinose péritonéale localisée. Cependant, dans cette situation exceptionnelle au pronostic mal connu, un traitement chirurgical a été réalisé associant hépatectomie IV-V associée à une résection de la voie biliaire principale, anastomose hépaticojéjunale sur une anse en Y et exérèse des nodules de carcinose. Les suites postopératoires ont été simples et à six mois la patiente est asymptomatique sous chimiothérapie adjuvante avec un suivi de 6 mois.