L'amylose AL est une maladie rare, caractérisée par le dépôt d'un matériel protéique fibrillaire, formé d'une chaîne légère (ou exceptionnellement lourde) monoclonale d'immunoglobuline. Elle complique le plus souvent une gammapathie monoclonale isolée sans prolifération plasmocytaire ou lymphocytaire évidente (amylose AL dite primitive), et plus rarement un myélome multiple ou un lymphome B (amylose AL associée à une hémopathie maligne). Sa physiopathologie reste incomplètement comprise mais des études moléculaires ont permis d'éclairer certaines particularités structurales des chaînes légères monoclonales responsables de la formation des fibrilles amyloïdes. L'amylose AL est habituellement une maladie systémique souvent révélée par l'atteinte rénale, complication la plus fréquente. Le pronostic à long terme reste sombre, influencé par l'existence d'une cardiopathie amyloïde responsable d'une insuffisance cardiaque congestive. L'association melphalan-prednisone par voie orale est considérée comme le traitement de référence mais n'augmente que modérément la médiane de survie. Le melphalan haute dose associé à une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques est efficace, permettant souvent d'obtenir une réponse hématologique complète et de prolonger la survie. Cependant la tolérance de ce traitement est médiocre limitant sa prescription à des patients sélectionnés. Le développement de nouvelles molécules capables d'interférer avec la formation des dépôts amyloïdes pourrait modifier à l'avenir la prise en charge thérapeutique de l'amylose AL.