La cardiomyopathie hypertrophique primitive est une maladie génétique impliquant un dysfonctionnement du sarcomère. Les modifications structurelles et fonctionnelles myocardiques concourent à l'émergence d'arythmies cardiaques liées à des phénomènes de réentrée et à des automatismes déclenchés. Les arythmies les plus fréquentes sont la fibrillation auriculaire et les arythmies ventriculaires, les tachycardies jonctionnelles empruntant un faisceau de Kent restant rares. La fibrillation auriculaire et le syndrome de Wolff-Parkinson-White sont plus souvent associés à certaines mutations génétiques. Leur traitement repose principalement sur la prescription d'amiodarone ou l'ablation par radiofréquence en cas de tachycardies jonctionnelles. Les arythmies ventriculaires sont principalement représentées par les extrasystoles ventriculaires Isolées et les tachycardies ventriculaires non soutenues. La valeur pronostique de ces dernières a été longtemps débattue, mais de récents travaux attribuent aux tachycardies ventriculaires non soutenues une mauvaise valeur pronostique, en particulier chez les patients les plus jeunes. Les accès de tachycardies ventriculaires soutenues et la fibrillation ventriculaire, bien que redoutés dans la cardiomyopathie hypertrophique, sont rarement documentés et Justifient l'implantation d'un défibrillateur cardiaque automatique, le risque de récidive étant élevé. L'objectif principal du cardiologue face à un patient atteint d'une cardiomyopathie hypertrophique primitive est d'identifier le patient à risque de mort subite. Cela requiert l'analyse de plusieurs paramètres : cliniques, anatomiques, hémodynamiques, rythmiques, fonctionnels et génétiques. La présence d'au moins 2 facteurs de risque de mort subite justifie de prendre des mesures préventives. L'implantation d'un défibrillateur cardiaque automatique est a priori le choix thérapeutique le plus fiable.