IntroductionMalgré de nombreuses investigations approfondies, les localisations pulmonaires d’une histiocytose X peuvent parfois difficilement fournir le diagnostic de cette pathologie potentiellement multifocale.Cas cliniqueNous rapportons le cas d’une patiente de 16 ans qui pose le problème d’une lésion hypothalamo-hypophysaire avec manifestations endocriniennes associée à une discrète dyspnée et à de modestes lésions micronodulaires excavées au scanner thoracique. Le diagnostic d’histiocytose X initialement évoqué est dans un premier temps écarté devant la négativité des examens complémentaires à visée pulmonaire et la régression spontanée des images tomodensitométriques thoraciques. Il est reposé devant l’aspect histologique des biopsies cérébrales stéréotaxiques réalisées devant l’augmentation de taille de la lésion cérébrale.ConclusionsCe cas clinique souligne la possibilité d’une évolution dissociée des lésions thoraciques et cérébrale d’histiocytose X, et confirme l’intérêt d’un examen anatomopathologique extra-thoracique dans certaines situations diagnostiques difficiles d’une histiocytose X d’expression multifocale.