IntroductionLa granulomatose septique chronique est une maladie caractérisée par un déficit du pouvoir bactéricide du polynucléaire neutrophile. Les manifestations cutanées bien que rarement révélatrices peuvent être d’un apport considérable au diagnostic, surtout au cours des formes à révélation tardive. Nous en rapportons une observation.ObservationUne fille de 15 ans, issue d’un mariage consanguin, avait comme antécédent une leishmaniose viscérale et une hydatidose hépatique. Elle avait depuis 3 ans, des lésions de dermatite de la face et des plis, des folliculites chroniques et des adénites suppurées axillaires et inguinales. L’absence de réduction du nitrobleu de tetrazolium a permis de retenir le diagnostic de granulomatose septique chronique. Un traitement prophylactique a permis une stabilisation des lésions cutanées.DiscussionLa granulomatose septique chronique regroupe diverses manifestations sévères et récidivantes. Sa transmission se fait en général selon le mode récessif lié à l’X ou plus rarement autosomique récessif. Les manifestations cliniques amenant au diagnostic sont très souvent précoces. Il s’agit principalement de pneumopathies notamment aspergillaires et d’adénites. L’atteinte cutanée bien que moins fréquente est importante à connaître car elle peut conduire au diagnostic dans les formes à révélation tardives comme chez notre malade.