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Mucinose en bandes et sclérodermie systémique

Auteurs : Martin-Bracciani N1, Cogrel O, Beylot-Barry M1, Ly S1, Doutre M-S1, Beylot C1
Affiliations : 1Service de Dermatologie, Hôpital du Haut-Lévêque, CHU Bordeaux Groupe Sud, 33604 Pessac Cedex
Date 2004 Avril, Vol 131, Num 4, pp 361-364Revue : Annales de dermatologie et de vénéréologieType de publication : présentations de cas; article de périodique; DOI : 10.1016/S0151-9638(04)93615-0
Cas clinique
Résumé

IntroductionA côté des discrets dépôts infracliniques de mucine observés au cours de nombreuses dermatoses inflammatoires, des mucinoses dermiques, cliniquement visibles, peuvent parfois s’associer à des collagénoses. Il s’agit en premier lieu de lupus et beaucoup plus rarement de sclérodermies. Dans ce cas, la confusion avec un scléromyxœdème ne doit pas être faite.ObservationUne femme de 51 ans avait des lésions érythémateuses infiltrées en bandes des faces internes des cuisses et des bras associées à des myalgies, des arthralgies et à des doigts boudinés. Initialement le diagnostic de connectivite mixte était évoqué. Rapidement, le tableau se complétait par une sclérodactylie, des télangiectasies, un syndrome de Raynaud et une atteinte œsophagienne permettant de porter le diagnostic de sclérodermie systémique de type CREST. La biopsie cutanée des lésions érythémateuses en bandes montrait une mucinose dermique. Un traitement par hydroxychloroquine permettait à la fois une régression des lésions de mucinose et une stabilisation de la sclérodermie qui restait peu évolutive après 4 ans de recul.CommentairesLes mucinoses dermiques peuvent accompagner des lupus érythémateux, plus rarement des dermatomyosites, et exceptionnellement des sclérodermies. La présentation clinique est variable avec de larges plaques infiltrées, des lésions réticulées ou papulo-nodulaires. En revanche, des lésions en bandes telles que celles observées chez cette malade n’ont pas été rapportées jusqu’ici. L’association d’une mucinose dermique localisée à une sclérodermie ne doit pas amener à porter à tort le diagnostic de scléromyxœdème dont le pronostic est bien différent.La survenue d’une mucinose au cours d’une collagénose pourrait être liée à une synthèse accrue de mucine par les fibroblastes sous l’influence de cytokines inflammatoires augmentées dans ce contexte.

Mot-clés auteurs
Association; Etude cas; Glucide; Homme; Mucinose scléropapuleuse; Sclérodermie;
 Source : Elsevier-Masson
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Citer cet article
Martin-Bracciani N, Cogrel O, Beylot-Barry M, Ly S, Doutre M-S, Beylot C. Mucinose en bandes et sclérodermie systémique. Ann Dermatol Venereol. 2004 Avr;131(4):361-364.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 22/08/2017.


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