IntroductionLa pemphigoïde est une maladie bulleuse auto-immune dont la présentation clinique et la sévérité sont très variables. Le rôle pathogène des anticorps anti-BPAG2 a été récemment montré expérimentalement. Le but de cette étude était de rechercher une éventuelle relation entre la symptomatologie des malades atteints de pemphigoïde et les antigènes reconnus par leurs auto-anticorps sériques.Malades et méthodesCent douze malades atteints de pemphigoïde ont été inclus dans cette étude prospective multicentrique. Les critères d’inclusion étaient : 1) un diagnostic de pemphigoïde établi sur la présence de 3 des 4 critères cliniques de pemphigoïde, associé à un aspect histologique compatible et à une immunofluorescence directe positive, 2) un sérum disponible pour une étude en immunotransfert. Les signes cliniques et biologiques étaient notés prospectivement sur des cahiers pré-imprimés. Les sérums ont été centralisés et étudiés en immunofluorescence indirecte et en immunotransfert sur extrait d’épiderme humain.RésultatsL’analyse des signes cliniques en fonction des antigènes reconnus par les sérums montrait que les malades dont le sérum reconnaissait la protéine BPAG1 avaient plus fréquemment un prurit, des bulles localisées sur les membres et une immunofluorescence indirecte plus souvent positive. Les malades dont le sérum reconnaissait la protéine BPAG2 avaient plus fréquemment des bulles localisées sur la tête et une immunofluorescence indirecte plus souvent négative. Les malades dont le sérum était négatif en immunotransfert avaient moins fréquemment des plaques urticariennes et/ou eczématiformes, des bulles moins fréquemment localisées sur la partie inférieure du tronc, l’abdomen et les membres inférieurs, une éosinophilie moins importante et une immunofluorescence indirecte plus souvent négative.ConclusionsLes signes cliniques et biologiques les plus caractéristiques de pemphigoïde sont trouvés avec une plus grande fréquence chez les malades dont le sérum contient des anticorps dirigés contre BPAG1.