Deux grossesses sur mille sont compliquées d’une maladie de Basedow. Les circonstances de découverte sont le plus souvent une symptomatologie maternelle (tachycardie, exophtalmie, amaigrissement), mais également fœtale (tachycardie, hypotrophie, mort in utero, prématurité). Seulement 1 % de ces nouveau-nés présenteront une hyperthyroïdie néonatale, par passage pendant la vie intra-utérine d’anticorps stimulants du compartiment maternel vers le compartiment fœtal, responsable d’une stimulation de la thyroïde fœtale par liaison au récepteur de la thyréostimuline. La thyrotoxicose néonatale disparaît avec la clairance des anticorps maternels habituellement dans les quatre premiers mois de vie. Les signes cliniques les plus fréquents sont la tachycardie, l’hyperexcitabilité, la perte de poids, l’hépato-splénomégalie, l’éclat du regard et la rétraction palpébrale. Le diagnostic repose sur le dosage de la triidothyronine, de la thyroxine et de la thyréostimuline. Pour confirmer la nature immune de cette hyperthyroïdie, il faut déterminer la présence d’anticorps maternels thyréostimulants TSI (Thyroid Stimulating Immunoglobulins), dont la cinétique chez le nouveau-né permettent l’adaptation thérapeutique et dont la disparition signe la guérison. Par ailleurs, il est démontré que de rares cas d’hyperthyroïdie néonatale non autoimmune sont l’expression de mutations des cellules souches du récepteur TSH. Nous rapportons le cas d’une hyperthyroïdie néonatale sévère révélatrice d’une maladie de Basedow maternelle car elle permet d’élargir la discussion.