Stratégie d'exploration des pathologies de la jonction neuro-musculaire.
Auteurs : Chauplannaz G1, Vial CL’exploration de la jonction neuro-musculaire fait appel en neurophysiologie clinique aux stimulations nerveuses répétitives (SR) et à l’électromyographie de fibre unique (EMG FU). Les SR sont classiquement applicables à des nerfs proximaux et distaux (axillaire, spinal, radial, ulnaire, médian, facial, péronier). Le test à l’ischémie permet d’améliorer la sensibilité de la SR du nerf ulnaire. Récemment ont été proposées, pour améliorer la sensibilité dans les formes bulbaires de myasthénie, les SR des nerfs massétérin et hypoglosse, et dans les formes avec atteinte respiratoire, des nerfs phrénique et du grand dentelé. Les sensibilités de ces tests diffèrent, mais ils sont complémentaires et non exclusifs. La sensibilité de l’EMG FU est de loin supérieure mais ses contraintes techniques ont restreint son utilisation. En cas de myasthénie généralisée, l’utilisation des SR est recommandée en étudiant en premier lieu les territoires cliniquement concernés, et en complétant par d’autres territoires. En cas de négativité des SR, il faut avoir recours à l’EMG FU au niveau facial, le plus sensible. En cas de myasthénie oculaire pure, on peut envisager d’emblée l’EMG FU. En cas de syndrome de Lambert-Eaton, les SR avant et après effort doivent concerner les nerfs ulnaire, et en cas de négativité, médian, voire radial avec étude de l’anconé. En cas de négativité, il faut avoir recours à l’EMG FU. Les particularités électroneuromyographiques des syndromes myasthéniques congénitaux et du botulisme sont rappelées.