Nous rapportons un cas clinique de malformation veineuse laryngée, chez l'adulte, découverte au cours d'un bilan de dysphonie. Cette malformation se différencie de l'hémangiome laryngé du nourrisson sur le plan histologique et évolutif. En effet, elle est formée de cavités sanguines de grande taille et coalescentes, bordées d'un endothélium régulier. Elle ne présente pas de potentiel de régression spontanée; son évolution est variable, stable ou croissante, elle peut entraîner l'obstruction des voies aériennes supérieures. L'endoscopie permet d'orienter le diagnostic lorsqu'elle met en évidence une tumeur laryngée bleutée, signe inconstamment présent. Le bilan d'imagerie repose sur l'IRM, qui confirme le diagnostic et objective l'extension locale. En cas de malformation veineuse asymptomatique ou pauci-symptomatique, une simple surveillance clinique et radiologique (IRM) peut être proposée. Le traitement ne s'impose qu'en présence de signes fonctionnels invalidants. La chirurgie peut se faire selon l'extension soit par voie endo-laryngée, soit par voie d'abord externe. La sclérose per-cutanée représente une alternative thérapeutique intéressante, qui peut être utilisée isolément ou précéder le geste chirurgical. Une surveillance régulière post-thérapeutique est indispensable compte tenu des récidives fréquentes, quel que soit le moyen thérapeutique.