Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses rares, dont les localisations les plus fréquentes sont génito-urinaires et surviennent chez l'enfant et l'adulte jeune. Il s'agit d'une tumeur intrascrotale, localisée aux structures paratesticulaires : vaginale, épididyme ou cordon spermatique. Les auteurs rapportent le cas d'un enfant de 15 ans, qui a présenté une grosse bourse droite, évoluant depuis deux mois. La recherche des marqueurs tumoraux était négative. L'échographie scrotale a découvert une masse tissulaire aux dépens des enveloppes et du cordon spermatique, refoulant le testicule normal. Dans le cadre du bilan d'extension, l'échographie et le scanner ont montré des coulées ganglionnaires rétropéritonéales, avec un envahissement au niveau de la gouttière pariétocolique droite. Le cliché thoracique était normal. L'intervention a consisté en une castration haute après ligature du cordon et l'étude anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu à un rhabdomyosarcome du cordon spermatique. Une chimiothérapie complémentaire est en cours. À travers cette observation, les auteurs soulignent l'intérêt de l'imagerie et les aspects échographiques et tomodensitométriques des tumeurs paratesticulaires.