L'application de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de haute résolution avec des coupes fines dans les trois plans de l'espace à l'étude du cervelet et l'intérêt grandissant sur le rôle du cervelet dans les fonctions supérieures, nous ont amené à étudier la fissuration cérébelleuse. L'analyse systématique de la fissuration sur les examens IRM réalisés pour des indications diverses en pathologie neurologique et neurochirurgicale de l'enfant en particulier des enfants présentant un retard mental non-spécifique ou des patients dont le bilan radiologique initial avait mis en évidence une malformation cérébrale, nous a permis d'identifier de façon inattendue, des anomalies de la fissuration et de la lobulation cérébelleuses (orientation anormale des fissures, pseudopolymicrogyrie, épaississement cortical, kystes sous-corticaux, hétérotopies) que nous avons appelée dysplasie du cortex cérébelleux. Afin de comprendre l'origine de cette malformation nous proposons une mise à jour des notions actuelles de l'embryologie et de l'histogenèse cérébelleuse, et une synthèse des études sur l'aspect anatomo-pathologique et radiologique de cette malformation (en incluant de multiples illustrations). Dans ces formes mineures, elle représente une entité bien distincte des autres dysplasies cérébelleuses (agénésies, hypoplasies ou dysplasies complexes intéressant le vermis (rhombencéphaolsynapsis) ou les hémisphères cérébelleux et cérébraux (dystropies musculaires ou lissencéphalies). La reconnaissance des dysplasies du cortex cérébelleux est le premier pas dans la compréhension de leur signification, jusqu'aujourd'hui peu connue.