ObjectifLe but de cette étude est de décrire pour la première fois l’angio-architecture capillaire au cours du pseudoxanthome élastique, maladie génétique rare liée à des mutations du gène ABCC6, et dont l’atteinte calcifiante systémique est en particulier responsable des complications cardio-vasculaires qui font toute la gravité de l’affection.MéthodeSept patients atteints de pseudoxanthome élastique cliniquement et histologiquement certain, ont été examinés en capillaroscopie, l’absence de connectivite ou de diabète associé ayant été préalablement vérifiée.RésultatsL’ensemble des malades avait une microangiopathie caractérisée par une densité capillaire normale, un œdème péricapillaire fréquent, un excès de tortuosité des anses, avec présence d’un nombre significativement élevé de dystrophies mineures et, à des degrés variables, un ralentissement du flux sanguin capillaire matérialisé par un phénomène desludge.ConclusionCette étude descriptive montre qu’il existe une microangiopathie au cours du pseudoxanthome élastique. Celle-ci n’est cependant pas spécifique et une étude contrôlée en aveugle est nécessaire pour confirmer ces résultats. La mise en évidence de corrélations génotype/phénotype dans cette maladie pourrait donner une place à l’examen capillaroscopique dans la stratégie diagnostique chez les patients jeunes ou dans l’évaluation pronostique de l’atteinte cardio-vasculaire.