Le sarcome rénal à cellules claires (SRCC) appelé souvent « tumeur rénale métastasiant au niveau de l'os », est la deuxième tumeur rénale maligne de l'enfant après le néphroblastome. Cette tumeur est associée à un taux plus élevé de rechutes et de métastases.Patients et Méthodes. –Nous rapportons une série de 13 cas de SRCC parmi 277 tumeurs rénales (5 %) diagnostiquées à l'hôpital d'enfants de Rabat entre 1990 et 2002.Résultats. –L'âge médian au moment du diagnostic a été de 14 mois (5 mois–9 ans). Le sex-ratio a été de 5,5. La masse abdominale était le signe révélateur quasi constant, associée à une hématurie dans quatre cas. Aucun de nos malades n'avait de syndrome malformatif, ni d'antécédents familiaux de tumeur rénale. L'imagerie a montré une masse rénale localisée à droite dans sept cas et à gauche dans six cas. La chimiothérapie préopératoire a été systématique pour tous les malades selon les protocoles suivants : SIOP 9, SIOP 93–01, GFAOP 98. Une néphrectomie a été faite dans 12 cas. Le poids des pièces opératoires a varié entre 450 et 3450 g. Nous avons observé neuf cas de forme classique (69 %). La distribution en stades a été établie comme suit : Stade I = trois cas, Stade II = trois cas, Stade III = six cas, Stade IV = un cas. Dix malades ont eu une irradiation et une chimiothérapie postopératoire. La dose totale médiane reçue a été de 30,6 Gy (21,6–30,6 Gy). Avec un recul médian de 44 mois (2 ans–12 ans), l'évolution a été marquée par des rechutes métastatiques osseuses chez quatre enfants (31 %), quatre enfants sont vivants en rémission complète, quatre perdus de vue et cinq sont décédés.Conclusion. –L'agressivité du SRCC et son aptitude à donner des métastases osseuses, impliquent de ne pas méconnaître ce diagnostic afin d'instaurer un traitement adapté.