Le neuroblastome est la tumeur la plus fréquente en période néonatale. L'objectif de cette étude a été d'analyser la présentation clinique, les modalités thérapeutiques, et l'évolution des nouveau-nés ayant présenté un neuroblastome localisé (NBL).Population et méthodes. –Cinquante-deux enfants traités selon des recommandations thérapeutiques homogènes (protocoles NBL 90 et 94) entre 1990 et 1999 ont été recensés.Résultats. –L'âge médian au moment du diagnostic était de 12 jours (0–28) et la découverte a eu lieu dès la période anténatale chez 14 patients (27 %). Le siège de la tumeur était abdominal (n = 40, dont 20 localisations surrénaliennes), thoracique (n = 8), pelvien (n = 3), et cervical (n = 1). Une amplification de l'oncogène N-myca été trouvée dans un cas sur les 40 évaluables. La taille de la tumeur était inférieure à 5 cm dans 25 cas, comprise entre 5 et 10 cm dans 25 cas et supérieure à 10 cm dans deux cas. Sept enfants avaient une tumeur en sablier, parmi lesquels cinq présentaient des déficits neurologiques. Un enfant est décédé d'hémorragie suite à la ponction à visée diagnostique. Trente-sept patients ont été opérés d'emblée, parmi lesquels deux sont décédés de complications postopératoires et trois ont eu une néphrectomie. Les 14 autres ont été considérés comme inopérables et ont été traités par chimiothérapie initiale et exérèse secondaire chez 12. L'un d'entre eux est décédé quelques jours après le début de la chimiothérapie. Au total, 48 enfants sont vivants en rémission complète, dont quatre après une évolutivité cutanée (3) ou médullaire (1). La survie globale est de 92 % avec un recul médian de 46 mois (0–113 mois).Conclusion. –L'excellent pronostic des NBL justifie des indications opératoires prudentes, fondées sur des critères anatomiques et radiologiques très précis, en particulier chez le nouveau-né. Une chimiothérapie adaptée au poids, réalisée par une équipe experte, permet d'opérer certains de ces patients dans des meilleures conditions.