Les auteurs rapportent un cas d’infarctus du myocarde dans le cadre d’une maladie de Behçet chez un homme de 25 ans n’ayant aucun facteur de risque coronarien. Le diagnostic de la maladie de Behçet a été retenu devant une thrombophlébite récidivante, une aphtose bipolaire, une uvéite postérieure, un test pathergique positif et un typage HLAB51. Il s’agit d’un infarctus de myocarde antérieur compliqué d’une fibrillation ventriculaire réduite par choc électrique externe. La coronarographie montre un réseau coronaire sain. Dans la littérature, une vingtaine de cas d’infarctus du myocarde ont été rapportés au cours de la maladie de Behçet. L’étiopathogénie, l’imputabilité diagnostique ainsi que le traitement sont encore difficiles à préciser.