Nous rapportons un cas rare de fibrome de l’ovaire qui a la particularité de survenir chez une femme très jeune. L’association avec un syndrome de Demons-Meigs et un taux très élevé de CA 125 pose un problème de diagnostic différentiel avec une tumeur maligne de l’ovaire. Mais l’absence de cellules néoplasiques et de carcinose péritonéale à la laparotomie exploratrice recommande une exérèse limitée en attendant les résultats de l’examen anatomo-pathologique.