RésumeIntroductionLe xanthoma disseminatum est une histiocytose proliférative non langerhansienne, décrite par Montgomery en 1938. Ce syndrome rare associe des xanthomes cutanéo-muqueux avec des taux de lipides sanguins normaux, et un diabète insipide inconstant. Dans l’observation rapportée, la vinblastine a permis la régression des lésions.ObservationEn 1999, un homme de 51 ans consultait pour des papulonodules xanthomateux profus, en nappe, sur le tronc, les plis axillaires et inguinaux, le cou et le visage (faciès léonin). La dermatose évoluait depuis 4 ans et le thalidomide prescrit pendant 6 mois s’était avéré inefficace. Il existait une atteinte pharyngolaryngée et trachéale justifiant une trachéotomie. L’histologie montrait un infiltrat dermique composé d’histiocytes et de cellules géantes multinucléées de Touton. Les cellules étaient marquées par le CD68. Il n’existait pas d’atteinte pulmonaire ni hypophysaire. Six bolus de cyclophosphamide étaient peu efficaces. Trente-deux cures de vinblastine (0,1 mg/kg/cure) entraînaient un affaissement spectaculaire des papulonodules cutanéo-muqueux, avec cependant une évolution chéloïdienne de certaines lésions.DiscussionLes xanthomes muqueux (50 p. 100 des cas) et notamment l’atteinte trachéobronchique conditionnent le pronostic vital du xanthoma disseminatum. Il n’existe actuellement aucun traitement curatif. L’exérèse chirurgicale ou le traitement laser des xanthomes cutanés permettent parfois un résultat esthétique et fonctionnel satisfaisant, mais les lésions récidivent souvent. Différentes classes d’antimitotiques ont été essayées sans succès. Dans notre observation, la vinblastine a permis une régression des lésions cutanées et muqueuses sans toxicité neurologique. C’est à notre connaissance la première observation d’efficacité de la vinblastine dans cette affection rare et sévère.