L'observation d'un jeune garçon de-10 ans opéré d'un myxofibrosarcome intra-articulaire de la hanche avec empreinte acétabulaire est rapportée. Le myxofibrosarcome est un des sarcomes fréquents des tissus mous des extrémités chez le sujet âgé. Il est exceptionnel chez l'enfant : aucun cas n'a été rapporté avant l'âge de 22 ans. Le myxofibrosarcome est une entité particulière parmi les tumeurs des tissus mous, dont les rapports avec la variante myxoïde des histiocytomes fibreux malins restent discutés. La matrice est myxoïde. Les cellules sont d'origine fibroblastique, avec un agencement curviligne des vaisseaux. Le pronostic est bon mais l'exérèse doit être complète et le suivi scrupuleux. Les récidives locales, si elles surviennent, s'accompagnent d'une progression du grade tumoral et donc d'un risque ultérieur de métastases. La localisation intra-articulaire de la lésion n'a jamais été rapportée antérieurement. Elle a posé des difficultés thérapeutiques qui sont discutées.