L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, définie par l'eugmentation des résistances artérielles pulmonaires évoluant inéluctablement vers l'insuffisance cardiaque droite en l'absence de traitement spécifique. Cette maladie peut survenir de façon sporadique (HTAP idiopathique ou primitive), dans un contexte familial (HTAP famillate, liée à des mutations de BMPR2, un membre de la famille des récepteurs du TGFp) ou encore compliquer l'évolution de certaines situations (HTAP associée à une connectivite, une cardiopathie congénitale, une infection par le virus de l'immunodéficience humaine, une hypertension portale, une prise d'anorexigènes...). L'incidence de l'HTAP idiopathique, estimée à 2 par million et par an, est probatlement sous estimée du fait de la faible spécificité des signes cliniques dominés par la dyspnée d'effort. L'échocardiographie permet son dépistage. Le cathétérisme cardiaque droit confirme l'élévation de ia pression artérielle pulmonaire moyenne (> 25 mmHg) et une pression artérielle pulmonaire d'occlusion normale (< 12 mmHg) éliminant une cardiopathie gauche. Un test de vasodilatation doit être réalisé au cours du cathétérisme. Les récentes avancées thérapeutiques (injection intraveineuse continue de prostacycline et antagonistes des récepteurs de l'endothéline) ont amélioré le pronostic de cette maladie orpheline. L'iloprost inhalé et les inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 sont à évaluer dans cette indication. la transplantation pulmonaire est réservée aux patients résistant au traitement médical.