La mastocytose systémique est une maladie rare correspondant à une prolifération mastocytaire avec localisation tissulaire multiviscérale. Bien que l'atteinte hépatique soit fréquente au cours des mastocytoses systémiques, elle n'est que très exceptionnellement révélatrice. Nous rapportons ici deux observations de mastocytose systémique dont la symptomatologie hépatique d'installation très rapide a été révélatrice, insuffisance hépatocellulaire dans un cas et ictère dans l'autre. Ces deux observations montrent que la mastocytose systémique, comme d'autres pathologies tumorales, peut se révéler par une symptomatologie hépatique. Cette symptomatologie hépatique révélatrice est variable, de même que les lésions anatomo-pathologiques hépatiques. La clef du diagnostic est la mise en évidence d'une infiltration tissulaire par des mastocytes tumoraux identifiés à l'aide d'immunomarquages avec les anticorps anti-tryptase et/ou -CD117 (c-kit).