La choréo-acanthocytose est une cause rare de chorée, d'origine génétique, dont le gène vient d'être identifié sur le chromosome 9 en 9q21. Nous rapportons l'observation de deux soeurs atteintes de cette maladie. Elles présentaient un tableau clinique évocateur s'exprimant initialement de manière différente, avec pour l'une une épilepsie au premier plan, et des mouvements anormaux prédominant pour l'autre. Le diagnostic fut confirmé par la présence d'acanthocytes dans le sang et par l'élimination des autres causes de neuro-acanthocytose. Un traitement symptomatique a permis une amélioration des mouvements anormaux. Cette observation montre l'intérêt de rechercher systématiquement la présence d'acanthocytes devant un tableau de chorée atypique, puisque cette maladie est de meilleur pronostic que les autres causes de chorée et qu'une surveillance spécifique permet de traiter plus précocement ses principales complications.