Nous rapportons l'observation d'une tumeur cardiaque, découverte à l'occasion d'un examen cardiaque systématique chez une fillette de 11 mois atteinte d'une sclérose tubéreuse de Bourneville. L'intérêt de cette observation est de montrer l'importance d'un bilan d'extension, en particulier cardiaque dans le cadre de cette pathologie. La sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie héréditaire autosomique dominante s'accompagne deux fois sur trois de rhabdomyomes cardiaques fréquemment multiples et précoces, parfois dès la période fœtale. Inversement, au moins 60 % de ces tumeurs surviennent dans un contexte de sclérose tubéreuse de Bourneville. Les rhabdomyomes sont les tumeurs cardiaques les plus fréquentes chez l'enfant et le nourrisson. Exceptionnelles après l'âge de 15 ans, elles sont rencontrées dans 80 % des cas avant l'âge d'un an et sont de plus en plus découvertes à l'échocardiographie fœtale.