Nous rapportons l’observation clinique rare d’un homme âgé de 81 ans présentant un léiomyosarcome de la jambe métastatique d’emblée aux poumons, diagnostiqué à l’occasion d’une suspicion de thrombophlébite du membre inférieur. Ce sarcome s’est développé aux dépens de la gaine musculaire lisse des parois d’un vaisseau jambier, probablement une veine. Le léïomyosarcome est une tumeur mésenchymateuse maligne du tissu conjonctif spécialisé, à fort potentiel prolifératif local et métastatique. Il intéresse habituellement le muscle utérin ou les parois digestives ainsi que les gros vaisseaux de l’abdomen et du thorax, très rarement la prostate et exceptionnellement une veine périphérique comme c’est le cas dans cette observation. Le diagnostic évoqué par l’imagerie (notamment l’IRM) est avant tout immunohistochimique. Le traitement repose sur la chirurgie lorsque l’exérèse est possible, associée à la radiothérapie et la chimiothérapie selon les cas. Le pronostic est d’autant plus sombre que le diagnostic est posé au stade métastatique.