Introduction. –Quatre observations de maladie de Sneddon-Wilkinson sont rapportées. Les caractéristiques cliniques, histologiques et en immunofluorescence sont rapportées. La maladie de Sneddon-Wilkinson peut être classée parmi les dermatoses neutrophiliques.Patient et méthode. –Les patients présentaient des tableaux cliniques, et histologiques typiques ; les examens en immunofluorescence directe et indirecte étaient négatifs. Dans un cas, il s’associait une gammapathie monoclonale bénigne et une polyarthrite séronégative dans un autre cas. Trois patients ont bien répondu à la dapsone mais le quatrième, après une période d’amélioration, a présenté une résistance à ce traitement puis une amélioration spectaculaire sous étrétinate.Conclusion. –Il s’agit d’une pathologie bénigne et rare se présentant sous forme pustuleuse et touchant le tronc et les grands plis. Elle est souvent associée à une gammapathie monoclonale à IgA. Sa situation nosologique est encore discutée notamment avec le pemphigus à IgA avec lequel elle partage l’association à une gammapathie monoclonale à IgA et un même traitement par dapsone.