Les kystes et fistules du dos du nez (KFDN) sont des malformations congénitales rares qui s'intègrent dans le cadre des dysraphies médianes. Entre 1995 et 2002, nous avons opéré 30 patients présentant une lésion congénitale du dos du nez. Les différentes modalités cliniques de présentation de cette pathologie et ses principaux diagnostics différentiels ont été détaillés. L'ensemble de nos patients a bénéficié de moyens modernes d'imagerie (TDM et/ou IRM), les critères morphologiques évocateurs d'un prolongement intra-crânien ainsi que leurs limites sont envisagés. Le traitement des KFDN est passé en revue et détaillé. La formation au cours du développement embryonnaire d'un kyste ou d'une fistule du dos du nez implique deux conditions nécessaires et suffisantes : 1) compétence des cellules impliquées à former du tissu dermoïde comprenant un épithélium kératinisé stratifié et des annexes pilo-sébacées ; 2) topographie de la lésion compatible avec les différentes formes cliniques rencontrées. L'hypothèse embryopathogénique la plus communément admise est celle qui découle de la théorie de l'espace prénasal proposée par Günwald (1910) [1]. Cette théorie séduisante, n'explique, ni les KFDN de topographie superficielle par rapport aux os nasaux qui représentent la majorité des cas rencontrés en pratique clinique, ni les exceptionnelles formes basales profondes. Les données embryopathogéniques concernant les KFDN ont été analysées et ré-examinées à la lumière de résultats récents obtenus par l'embryologie expérimentale chez l'animal. En nous appuyant sur une revue exhaustive de la littérature, nous proposons de distinguer d'un point de vue embryopathogénique, les KFDN de topographie antérieure, à ceux de topographie basale. Nous proposons une hypothèse selon laquelle la formation de KFDN de topographie antérieure résulterait d'une inclusion ectodermique au niveau des zones axiales de fusions des bourgeons embryonnaires naso-frontaux, entre 24 et 56 jours de développement intra-utérin.