Fréquence des génopathies et des antécédents carcinologiques chez 493 adultes atteints de sarcomes viscéraux ou des tissus mous
Auteurs : Penel N1, Depadt G, Vilain MO, Vanseymortier L, Ceugnart L, Taieb S, Mirabel X, Deligny N, Chevalier A, Baranzelli MC, Pichon F, Hoguet D, Robin YM, Lartigau EL'épidémiologie des sarcomes viscéraux et des tissus mous de l'adulte (STMA) est peu connue. Nous avons analysé les antécédents génétiques et carcinologiques de 493 STMA pris en charge entre 1998 et 2002 au centre Oscar-Lambret. L'âge médian au diagnostic est de 51 ans, le sex ratio est proche de 1. Les liposarcomes et histiocytofibromes malins sont les deux types histologiques principaux (respectivement 104 et 86 cas). Les membres inférieurs et supérieurs sont les localisations principales (respectivement 176 et 75 cas). Quinze patients présentent une génopathie associée, dont 12 cas de maladie de Recklinghausen. Sept de ces 15 patients présentent une tumeur maligne des nerfs périphériques. Trente-trois patients ont des antécédents carcinologiques, dans 4 cas avec tumeurs multiples. Les antécédents de cancer sont essentiellement des cancers du sein (7 cas), des lymphomes (3 cas) et des leucémies lymphoïdes chroniques (3 cas). Treize patients présentent un sarcome radio-induit, après une latence moyenne de 10 ans et une dose moyenne de 53 Gy. Les sarcomes indifférenciés prédominent (8/13), suivis des angiosarcomes (2/13). Ces sarcomes en territoire irradié intéressent essentiellement la paroi thoracique (7/13), le pelvis (2/13) ainsi que la tête et le cou (2/13). Ces tumeurs radio-induites sont de grade 3 dans 10 cas. L'épidémiologie des sarcomes est complexe avec des facteurs de risque variables selon les histologies.