L'hyperparathyroïdisme (HPT) dans le cadre de la néoplasie endocrine multiple de type 1 (NEM 1) se manifeste de façon presque constante et souvent précoce. L'atteinte lésionnelle est presque constamment multiglandulaire du fait du stimulus génétique et en cas de parathyroïdectomie moins que subtotale, le taux de récidives varie entre 20 et 40 %. La tactique opératoire consiste en la recherche et l'examen de toutes les glandes parathyroïdes y compris l'(les) éventuelle(s) et fréquente(s) glande(s) surnuméraire(s) présente(s) chez 30 % des patients et en la réalisation d'une parathyroïdectomie subtotale. Une thymectomie transcervicale bilatérale doit toujours y être associée. De plus l'HPT, parfois sévère, stimule la sécrétion des gastrinomes associés et sa prise en charge chirurgicale peut permettre de reporter l'heure de la chirurgie duodénopancréatique. En cas de récidive de l'HPT, le bilan préopératoire se focalise sur la recherche d'une hypertrophie du moignon résiduel et sur l'existence de glandes surnuméraires. Le geste chirurgical vise à totaliser la parathyroïdectomie. La cryopréservation d'une glande peut être un secours utile en cas d'hypoparathyroïdie définitive symptomatique invalidante.