Le syndrome de Bannayan-Zonana est un syndrome polymalformatif de transmission autosomique dominante.Cas clinique. –Nous rapportons le cas d’une enfant de trois ans adressée pour une tuméfaction cervicale lipomateuse et une macrocéphalie. Cette enfant est née à terme, la grossesse et l’accouchement s’étaient bien déroulés. Nous avons noté l’existence d’antécédents de neurofibromatose type I chez la mère. Devant la symptomatologie de l’enfant, le diagnostic de syndrome de Bannayan-Zonana a été évoqué, les examens génétiques à la recherche d’une mutation du gène PTEN étaient normaux.Commentaires. –L’augmentation du volume d’une masse lipomateuse dans ce syndrome nécessite une chirurgie d’exérèse qui évite les complications vitales, fonctionnelles et esthétiques. La macrocéphalie est constante dans différents syndromes englobant des lésions hamartomateuses multiples, qui ont une expression variable expliquant la multitude des formes décrites.