La myocardiopathie rythmique est une dysfonction ventriculaire gauche curable, secondaire à une arythmie. D’où l’importance de son diagnostic et de sa prise en charge. Le but de ce travail est de préciser la démarche qui aboutit au diagnostic de myocardiopathie rythmique et d’étudier l’évolution de la fonction ventriculaire gauche après correction de l’arythmie.Patients et méthodes. –Notre étude est rétrospective, menée de 1992 à 2001 sur des enfants suivis soit pour myocardiopathie dont le bilan étiologique a mis en évidence une arythmie, soit pour un trouble du rythme qui s’accompagne d’une myocardiopathie. L’arythmie a été documentée par électrocardiogramme. La fonction ventriculaire a été évaluée par échocardiographie avant puis mensuellement après la correction de l’arythmie.Résultats. –Douze enfants, âge médian 11 ans (2 mois à 15 ans). Quatre patients avaient une myocardiopathie associée à une arythmie ; trois suivis pour arythmie ont développé une myocardiopathie ; cinq avaient une myocardiopathie d’allure primitive où la mise en évidence de l’arythmie était difficile. Le test de Wilcoxon montre une amélioration significative (p < 0,01) de la fonction ventriculaire après correction de l’arythmie.Conclusions. –La myocardiopathie rythmique est curable, son diagnostic est souvent difficile. Aux pédiatres et médecins traitants de rechercher des signes spécifiques d’insuffisance cardiaque ou d’arythmie. Aux cardiopédiatres de rechercher, devant toute myocardiopathie d’allure primitive, une éventuelle étiologie rythmologique curable.