La connaissance des particularités des différentes pathologies vasculaires héréditaires permet d'en évoquer et d'en confirmer le diagnostic, d'en rechercher les atteintes occultes susceptibles d'être traitées, d'éviter les examens délétères, d'initier un programme de surveillance, de réaliser une enquête familiale et de donner un conseil génétique. Un pseudoxanthome élastique doit être évoqué en présence d'une artériopathie calcifiante distale des membres inférieurs chez un sujet jeune sans autre orientation étiologique. Des lésions cutanées ou muqueuses, confirmées par l'examen histologique, des stries angioïdes au fond d'oeil et une histoire familiale étayent le diagnostic qui est affirmé par la mise en évidence de mutations pathogènes du gène ABCC6. il importe alors de rechercher une atteinte périphérique dans d'autres territoires artériels, une coronaropathie à bas bruit, une hypertension artérielle et une atteinte endocardique. La prescription d'antithrombotiques doit être prudente en raison du risque d'hémorragie digestive. Un sujet de moins de 30 ans ayant une maladie anévrismale diffuse, une rupture ou une dissection artérielle spontanée, une fistule carotido-caverneuse ou une varicose de début précoce est suspect de syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire. La mise en évidence d'une tendance ecchymotique ou d'un morphotype acrogérique, a fortiori lorsqu'il existe un contexte familial, nécessite la réalisation d'une biopsie cutanée pour examen anatomopathologique et culture de fibroblastes en vue de l'étude du gène COL3A1. Dès que le diagnostic est évoqué, il convient de proscrire toute ponction artérielle, chirurgie froide ou endoscopie digestive. La recherche de lésions anévrismales doit être réalisée par des moyens d'imagerie non invasifs. La prise en charge thérapeutique est affaire d'équipes spécialisées. L'association d'épistaxis répétées, de télangiectasies cutanéo-muqueuses et de manifestations similaires dans la famille fait porter le diagnostic de maladie de Rendu-Osier. La recherche d'une carence martiale, de saignements digestifs et de malformations artério-veineuses pulmonaires, hépatiques et cérébrales est alors nécessaire. Outre sa prise en charge endovasculaire par des mains entraînées, lorsqu'elle est indiquée, il importe de proposer à tout patient ayant une malformation artério-veineuse pulmonaire une antibioprophyiaxie des abcès cérébraux dans les situations à risque bactériémique.