Des anomalies métaboliques affectant les protéines tau (taupathies) et α-synucléine (synucléinopathies) ont été récemment décrites dans plusieurs maladies neurodégénératives parfois caractérisées par la fréquence des troubles du sommeil. Les descriptions neuropathologiques concernant ces affections se sont récemment affinées, au point de devenir souvent difficiles à synthétiser. Les connaissances sur la physiologie du sommeil se sont enrichies, mais les données sur la neuroanatomie du sommeil humain restent fragmentaires et peu précises. Les principales taupathies dégénératives de l'adulte sont la maladie d'Alzheimer, la paralysie supranucléaire progressive, la dégénérescence cortico-basale, dont on rapproche la maladie des grains argyrophiles, la maladie de Pick et les dégénérescences fronto-temporales avec syndrome parkinsonien liées au chromosome 17 (DFTP-17). Les synucléinopathies comportent des dépôts anormaux d'a-synucléine. Cette protéine pré-synaptique est un composant majeur des lésions de la maladie de Parkinson et des démences avec corps de Lewy. Une accumulation d'a-synucléine est aussi observée dans les inclusions cytoplasmiques gliales des atrophies systémiques multiples. Les lésions des taupathies et synucléinopathies sont rappelées et la topographie en est détaillée en distinguant, lorsque cela s'avère possible, les pertes neuronales et la présence de marqueurs neuropathologiques. Elles affectent, de façon variée selon les cas, de multiples régions susceptibles d'être impliquées dans la régulation du sommeil. Les descriptions récentes aidées par l'immunohistochimie montrent que la répartition des lésions est plus étendue et plus complexe que ce qui avait été reconnu jusqu'ici. Il est en outre exceptionnel que l'analyse des systèmes neuronaux impliqués dans les taupathies et les synucléinopathies ait été effectuée après l'étude précise du sommeil. La diversité de ces maladies, souvent associées à des troubles de sommeil voisins ou identiques, leur reconnaissance souvent récente, leur faible incidence habituelle, la constance des variations interindividuelles, la fréquence des associations lésionnelles et les difficultés de la quantification de la perte neuronale rendent aléatoires les corrélations clinico-pathologiques. Les connaissances sur la régulation du sommeil chez l'homme sont essentiellement basées sur l'extrapolation de données acquises par l'expérimentation animale. L'analyse précise des systèmes neuronaux impliqués en est à son début. Plusieurs d'entre eux sont habituellement lésés dans les taupathies et synucléinopathies mais les conséquences de ces lésions restent à analyser. Les corrélations clinico-pathologiques dans les troubles du sommeil des maladies dégénératives humaines constituent un champ de recherche à défricher.