Le syndrome du cimeterre ou syndrome veinolobaire pulmonaire congénital est caractérisé par un retour veineux pulmonaire droit anormal, le plus fréquemment dans la veine cave inférieure. A cela peuvent s'associer d'autres anomalies telles qu'une hypoplasie du poumon droit et de l'artère pulmonaire droite ainsi que des malformations cardiaques et trachéo-bronchiques. Nous rapportons le cas d'une patiente de 38 ans, asymptomatique, chez laquelle le diagnostic a été évoqué devant une radiographie thoracique systématique pathologique. La plupart des patients porteurs de ce syndrome sont asymptomatiques; les patients symptomatiques ont un shunt gauche droit important ou une malformation cardiaque sévère et souffrent habituellement d'asthénie, de dyspnée ou de pneumopathies récidivantes. Le plus souvent, la radiographie thoracique suffit pour confirmer le diagnostic. La veine pulmonaire anormale est représentée par une opacité vasculaire para-cardiaque droite, concave en haut et en dedans. Dans certains cas, celle-ci peut être masquée par le cœur; l'angiographie pulmonaire, l'angioscanner spiralé et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont alors très utiles pour identifier la veine pulmonaire anormale et préciser son point d'abouchement. Aucun traitement n'est nécessaire chez les patients asymptomatiques. Les infections pulmonaires à répétition peuvent être traitées par lobectomie ou pneumonectomie; les shunts gauche droit par anastomose de la veine pathologique dans l'oreillette gauche.