L'hémogiobinurie paroxystique nocturne est une maladie rarement associée à des complications digestives. Nous rapportons une observation d'atteinte intestinale compliquée secondairement d'une perforation iléale. Dans la littérature, une jéjuno-iléite ulcérée a été décrite dans 6 cas, de mécanisme vasculaire, avec formation de microthrombi des petits vaisseaux muqueux et sous muqueux. Cette complication se révèle habituellement par un tableau douloureux abdominal aigu. La prise en charge initiale doit, au vu des cas de la littérature et de notre observation compliquée de perforation, faire discuter, en l'absence d'atteinte étendue, un traitement chirurgical précoce.