Les auteurs rapportent l'observation d'une patiente âgée de 21 ans qui a été hospitalisée pour une insuffisance cardiaque congestive, secondaire à une cardiomyopathie hypertrophique concentrique. L'échocardiographie a révélé une dysfonction systolo-diastolique sévère du ventricule gauche sans obstacle à l'éjection. L'examen neurologique a objectivé un syndrome cérébelleux stato-kinétique, un syndrome radiculo-cordonal postérieur et un syndrome dysmorphique qui rentrent dans le cadre de la maladie de Friedreich. À la lumière de cette observation et à travers une revue de la littérature, les auteurs insistent sur la rareté de la cardiomyopathie de Friedreich, son aspect nosologique particulier et son influence péjorative sur le pronostic de la maladie.